La auscultación directa

«Al final, el doctor Juvenal Urbino le pidió a la enferma que se sentara, y le abrió la camisa de dormir hasta la cintura con un cuidado exquisito: el pecho intacto y altivo, de pezones infantiles, resplandeció un instante como un fogonazo en las sombras de la alcoba, antes de que ella se apresurara a ocultarlo con los brazos cruzados. Imperturbable, el médico le apartó los brazos sin mirarla, y le hizo la auscultación directa con la oreja contra la piel, primero el pecho y luego la espalda».

-El amor en los tiempos del cólera. Gabriel García Márquez, 1985.

La exploración física establece uno de los vínculo más importantes a través del cual podemos entablar una relación con nuestro paciente. Consiste en una coreografía sutil, ordenada y rítmica que hacemos todos los días para tratar de armar un diagnóstico sindromático, topográfico y etiológico; el mismo que nos permite identificar correctamente el síndrome de opercular anterior bilateral de Foix-Chavany-Marie o el de motoneurona mixto de Lou Gehrig y Charcot; el ritmo irregularmente irregular de la fibrilación auricular o el reflujo hepatoyugular de la insuficiencia cardiaca derecha; la pectoriloquia afóna de la consolidación pulmonar y la tuberculosis.

El utilizar todos nuestros sentidos a la hora de una consulta incluye el uso tacto, como una manera de palpar la enfermedad y hasta la propia alma del paciente. Muchos proclaman que esta técnica cada vez va en declive, dando pie a nueva tecnología que podrá decirnos a través de análisis de macrodatos y usando un algoritmo (big data, machine learning) exactamente la enfermedad que tiene nuestro enfermo, con tan solo pulsar un botón de nuestro teléfono inteligente (cerebrum alterno). A mi me cuesta trabajo creerlo. La tecnología hoy en día es una herramienta imprescindible y debemos usarla para mejorar los desenlaces clínicos de nuestro pacientes, sin embargo nunca podrá substituir el lado humanístico de la medicina y esta necesidad atávica de todos los homo sapiens: la necesidad de tocar y ser tocados por nuestros semejantes sin ninguna herramienta más que la de nuestras propias manos.

Como dice atinadamente Abraham Verghese en Mi propio país al examinar a un paciente moribundo por complicaciones de VIH a principio de los ochenta en el sureste de los Estados Unidos:

«Mis herramientas–el martillo, la linterna, el estetoscopio–están dispersas en la cama. Mientras recojo una por una, me doy cuenta de que lo único que podía ofrecerle a Luther era el ritual del examen físico, esta danza de shaman del oeste. Ahora la danza ha terminado y los beeps y blips de los monitores comienzan a registrar otra vez, así como la voz aburrida de una operadora en el altavoz«.


Una sala del hospital durante la visita del médico en jefe por Luis Jiménez Aranda
Museo del Prado, 1889

¿Por qué ser neurólogo hoy?

El elegir una especialidad y subespecialidad es una de las decisiones profesionales más importantes en la vida de un médico, y muchos alumnos frecuentemente hacen listas de los pros y contras de cada una. En neurología pasa algo diferente, es quizá de las menos “atractivas” para muchos por la alta complejidad de sus relaciones entre anatomía y fisiología, aunado al hecho de que mucho de los fenómenos aún no los podemos explicar del todo. A esto se le conoce como “neurofobia” y es un fenómeno bien documentado entre los estudiantes de medicina.  Sin embargo, los médicos que entran a esta especialidad, son los individuos mas apasionados en su quehacer diario que he tenido el placer de conocer, y esto lo confirmo todos los días con mis compañeros y maestros.

Realmente sólo hay una verdadera razón para querer ser neurólogo hoy:

Una fascinación y reverencia al diagnóstico y tratamiento de pacientes con enfermedades del sistema nervioso, sin duda el órgano más importante del ser humano, el que nos hace ser quien somos; y cuando enferma nos lo quita.

Nadie puede negar que la exploración física neurológica es la más elegante de todas y que es un verdadero privilegio el poder localizar una lesión con una buena historia clínica y un examen físico completo. Para ser buen neurólogo se necesita poner mucha atención a los detalles y tener una implacable curiosidad.

Pocas especialidades pueden decir lo que frecuentemente expresan los pacientes con enfermedades neurológicas:

“Doctor jamás me habían revisado de una manera tan completa y exhaustiva como lo ha hecho usted hoy.”

Une leçon clinique à la Salpêtrière.jpg
Une leçon clinique à la Salpêtrière por André Brouillet, 1887. Museo de Historia de la Medicina, Universidad de París V Descartes.

Se observa al centro del cuadro al Dr. Jean-Martin Charcot dando una lección de neurología (los martes), con presencia de grandes alumnos incluyendo Parinaud, Tourette, Bourneville, Marie y Babinski.

Las lecciones aprendidas

La epidemia ha monopolizado el mundo entero, no hay día en que no inunde la televisión, las redes sociales y el internet, así como la mayoría de nuestros hogares y mentes. Nos ha demostrado que ninguna sociedad es inmune a la biología y que no hay ningún rincón en el universo que se escape de la infección de este virus. Las revistas científicas se encuentran desbordándose en artículos sobre este enemigo microscópico, en un afán de conocer y compartir experiencias adquiridas en otros países. Parece que todos tenemos algo que aportar. Sin embargo, esta “covidización” de la investigación biomédica ha dado paso a publicaciones sin revisión por pares y artículos publicados con una metodología cuestionable, aún en revistas de alto impacto. Esto es un reflejo aquileo de la desesperación que experimenta la medicina moderna, en tan solo uno de sus múltiples ámbitos. Sin embargo, debemos recordar el principio hipocrático primum non nocere, antes de ofrecer tratamientos observacionales sin pruebas científicas que a la larga podrían causar más daño que un beneficio hipotético. Debemos practicar el método científico y la medicina basada en evidencias. No debemos dejarnos llevar por las noticias falsas o por las emociones.

Nos enfrentamos a falta de unidades de cuidados intensivos y de ventiladores mecánicos; a la encrucijada del triage del paciente críticamente enfermo. ¿A quién se le debe dar una cama de cuidados intensivos y a quién se debe manejar con cuidados paliativo meramente? Este fenómeno no se había visto jamás y es un gran desafío para la bioética. Es un gran desafío también para el razonamiento individual y colectivo. La pandemia es una humilde lección en democracia ya que está afectando sistemas de salud en el primer mundo y en países en vías de desarrollo por igual, sin distinguir clases sociales o cifras de producto interno bruto.

El Premio Nobel Daniel Kahneman describe dos frases de pensamiento cerebral en respuesta a un problema. En la primera fase tomamos decisiones automáticas basadas en información previamente aprendida, mientras que la segunda fase estudiamos detenidamente el problema y actuamos en base a un proceso de integración cognitiva compleja. La fase uno es altamente disfuncional si la información recibida nos aturde, impidiendo el delicado proceso de reflexión y análisis. La respuesta aquí es clara, el hecho de tener que actuar rápido no significa que hay que actuar desmedidamente.

En palabras de Yuval Harari, como humanidad tenemos que tomar una decisión muy importante, quizá la más importante de nuestra historia. ¿Qué camino debemos tomar ahora? ¿Debemos cerrar las fronteras (físicas o no) para aislarnos de una manera reactiva o debemos trabajar juntos en solidaridad para la cooperación global? El primero no sólo prolongará la crisis, sino que probablemente resulte en más catástrofes en el futuro. Si escogemos el segundo tendremos una victoria no sólo en contra del coronavirus, pero también en las epidemias futuras y otras crisis que afectan a la humanidad en el siglo XXI.

“P’utiul”(o el infarto cerebral maligno)

Recientemente me tocó atender a una paciente de nombre EGMK, una mujer de 88 años con un infarto cerebral maligno a consecuencia de una arritmia conocida como fibrilación auricular. El término maligno se refiere a un infarto catastrófico que se caracteriza por causar gran discapacidad. Recordé haberla visto hospitalizada en el sector de geriatría un par de meses antes. Su nombre era muy peculiar, de esos difíciles de olvidar.

Hija de padre alemán, EGMK creció en un pequeño pueblo en Chiapas y en los años 50’s se mudó a la ciudad de México. Durante su infancia aprendió chol gracias al pueblo indígena que la cuidaba cuando aún era muy pequeña, y hasta la fecha lo recuerda como una gran hazaña, sobre todo por el cariño a esa tierra fértil en el sur de nuestro país. El idioma chol o ch’ol (lakty’añ), es una lengua maya del pueblo chol; principalmente ubicado en los estados mexicanos de Campeche, Tabasco y Chiapas. Para ella, el chol era un destello de un pasado rico en memorias coloreadas de tornasol.

A pesar de la extensión del infarto, de dejarla sin movimiento en su lado izquierdo, confinada a una silla de ruedas; este insulto no logró arrebatarle su identidad, ni su memoria, ni de un perfecto lenguaje y discurso en un dialecto ancestral. Si acaso, logró unirla con dos de sus hijas, las cuales ella menciona que son su mejor bendición en esta vida, y que la impulsan siempre a seguir adelante. Sin afasia, sin disartria, aún recuerda la lengua con la que creció hace más de 80 años cuando el mundo giraba en torno a la lluvia, el sol y la noche; y los días se medían mediante el rocío de la mañana.

EGMK me enseñó aquel día que en chol la palabra p’utiul significa “yo tengo fuerza y nada me detendrá”.

C’est la femme

“En el examen de la enfermedad, ganamos sabiduría sobre la anatomía, la fisiología y la biología. En el examen de la persona con enfermedad, ganamos sabiduría sobre la vida.”

-Oliver Sacks

Para: MFCC

JTL es un paciente que acude a la consulta externa por múltiples enfermedades incluyendo demencia vascular y un tipo de arritmia llamada fibrilación auricular. El corazón late de manera anormal y genera coágulos que viajan por las arterias del cerebro, afectando distintas partes de la corteza y la subcorteza. Su mayor afección es en su memoria, cuestiones viso-espaciales y ejecutivas. Se encuentra bajo anticoagulación para prevenir nuevos infartos cerebrales.

Se traslada desde Xochimilco y siempre llega tarde a sus citas. Tiene 89 años y se desplaza en silla de ruedas. Su esposa, algunos años menor que él, siempre lo acompaña, también en silla de ruedas. Su único hijo, de una manera muy creativa, logró hacer que las dos sillas se conecten entre sí (como una especie de tren), para poder trasladar a los padres (y abuelos) con mayor facilidad. JTL ocupa la silla de adelante, y ella la de atrás. Siempre es así cuando me visitan.

Me da gusto ver a JTL, porque aunque él y yo sabemos que no hay mucho que hacer en cuestiones de restaurar su función previa, ambos tratamos de prevenir que su enfermedad vaya avanzando y buscamos estrategias para no perder calidad de vida. Ausculto su tórax mientras palpo su pulso para verificar el latido irregular de la fibrilación auricular, y me detengo a ver como siguen sus funciones mentales superiores, posteriormente los nervios craneales, la fuerza, reflejos, sensibilidad, y la integridad del cerebelo. Hacemos este ritual que a veces es tan coordinado que bien podría ser una danza, una coreografía.  Su demencia es avanzada por lo que no recuerda muchos de sus medicamentos. Sin embargo su esposa, a pesar de su edad, se encuentra cognitivamente intacta y es la que siempre logra recitar el horario, la dosis y efectos adversos de todos los medicamentos que toma con la perfección de un reloj suizo. Incluso lleva una pequeña libreta en donde apunta todo lo referente a indicaciones médicas. Su devoción es total, realmente no podría pedir una mejor compañera y cuidadora.

La primera vez que me tocó atender a JTL me asombró de sobremanera su relación con su esposa, gracias (o a pesar) de que llevan 65 años de casados. Son inseparables, en toda la extensión de la palabra, sobre todo si recordamos que literalmente se mueven juntos.

Cautivado, me atreví a preguntarle cual era la clave para lograr que un matrimonio funcionara por todo ese tiempo. A pesar de la degeneración cerebral que padece, hay momentos de franca lucidez y lo que me respondió nunca olvidaré (incluso lo apunté en mi propia libreta aquella mañana del 13 de abril del 2017 a las 8:40 am):

“Doctor, lo que determina el éxito o fracaso en la vida de un hombre “c’est la femme” («es la mujer»).

JTL, hombre de 89 años cumpliendo 65 de casado.

Le Scaphandre et le Papillon

En el primero año de mi residencia me tocó ingresar a un hombre al hospital llamado LMGV. A sus treinta años acudió a urgencias por una parálisis flácida ascendente arrefléctica, que después de una punción lumbar y un estudio de conducción nerviosa se diagnosticó como un síndrome de Guillain-Barré. Su parálisis progresó en un par de días y tuvo que ser intubado y conectado a un ventilador en la unidad de cuidados intensivos. Después de un mes, me tocó reingresarlo a piso, pero su parálisis había sido tan severa que era incapaz de mover las extremidades y sólo podía comunicarse con el movimiento y parpadeo de los ojos. Sin embargo, sabíamos que podía entendernos ya que su consciencia no había sido afectada. El sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) estaban intactos, todo el daño era en su sistema nervioso periférico. LMGV era un prisionero en su propio cuerpo, y esto en medicina se le conoce como el síndrome de enclaustramiento o Locked-in syndrome.

Sorprendentemente esta enfermedad no es nueva; Alejandro Dumas ya la había descrito en su libro El Conde de Montecristo en 1844. Uno de sus personajes, el Monsieur Noirtier de Villefort, pierde de manera súbita la capacidad de hablar y de mover su cuerpo, pudiéndose comunicar sólo a través del movimiento de sus ojos. “Una mente cubierta por un cuerpo sobre el cual ha perdido el poder de hacerse obedecer,” relata Dumas. Lo súbito del cuadro nos hace pensar que el personaje sufrió de un evento vascular cerebral, una de las causas más comunes de este padecimiento.

Sin embargo, no fue hasta 1966 cuando Fred Plum y Jerome B. Posner (en la Universidad de Cornell) lo definen formalmente como un síndrome neurológico en donde el paciente se encuentra consciente, pero es incapaz de realizar cualquier acción motora, incluyendo hablar o moverse (un estado de deseferentización). Lo único preservado es el movimiento ocular vertical y el parpadeo, y es así como el paciente logra comunicarse con otros.

En 1995 uno de los editores de la revista Elle en Francia, un hombre llamado Jean-Dominique Bauby sufre un evento vascular cerebral que lo deja cuadripléjico y mudo, solo conservando el movimiento voluntario de su ojo izquierdo. Con ayuda de una rehabilitadora, Jean logra comunicarse a través de este parpadeo y un sistema de alfabeto modificado el cual genera palabras en base a el orden más utilizado de las letras. Con este sistema y después de más de 200,000 parpadeos y un promedio 2 palabras por minuto, Jean logró dictar su padecimiento y publicarlo en un libro titulado Le Scaphandre et le Papillon (La Escafandra y la Mariposa). La escafandra es aquel traje de antaño que utilizaban los buzos para llegar al fondo del mar, hecho de metal, llegando a pesar más de 130 kg y que en este caso simboliza la inmovilidad de su propio cuerpo; mientras que la mariposa alude al parpadeo de su ojo, lo único que junto con su mente podía controlar.Con esta metáfora, y a través de su imaginación y memoria (la mariposa), logra sobrevivir a su propio cautiverio (la escafandra), hasta morir en 1997, días después de la publicación de su libro. Confieso que no he leído la obra, pero vi la película, y hasta hoy, creo que esa metáfora es una de las comparaciones más bellas que he escuchado jamás.

Recuerdo que cuando ingresé a LMGV al hospital decidí exponer su caso en la sesión de medicina interna, como un reto diagnóstico para el resto de médicos residentes y adscritos.  En ese entonces lo que a mi más me impresionaba era como teóricamente se habían dañado sus nervios, probablemente por un ataque de auto anticuerpos en contra de la mielina. Ya tenía muy bien estudiado el tema, y expuse los artículos más recientes respecto al diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl de una manera impecable. El caso era un manjar científico para mí.

LMGV estuvo hospitalizado casi un año, sobreviviendo a un sinfín de complicaciones incluyendo infecciones nosocomiales y hasta un paro cardiorespiratorio. Como un niño, tuvo que reaprender a comer, hablar y caminar. A pesar del pronóstico y en contra de cualquier expectativa, LMGV pudo eventualmente regresar a su hogar en Nochistlán, junto con su esposa y sus dos pequeñas hijas.

Me tocó seguirlo desde su ingreso hasta su egreso, y pude verlo en la consulta externa llegando en camilla, silla de ruedas, con bastón y años después caminando sin ayuda. En el 2016 se cumplieron 100 años de la descripción original del síndrome, pero hoy, casi media década después, creo que lo que más me enseño LMGV fue un ejemplo de resiliencia, un concepto cuya verdadera definición no pude comprender en aquel entonces.

Aunque pensándolo bien tal vez fue algo más fácil… tal vez la lección era más simple aún:

Mientras haya aunque sea un parpadeo, habrá esperanza…como una mariposa dentro de una escafandra.

La hemorragia talámica y el abanico de madera

C. era una mujer diestra de 41 años que desarrolló una hemorragia cerebral masiva en el tálamo derecho secundaria a una crisis hipertensiva.

El tálamo, una estructura profunda con muchos núcleos de substancia gris, sirve como sistema de relevo cerebral y entre otras funciones, regula el ciclo de sueño-vigilia junto con el hipotálamo.

A mi me tocó recibir a C. en piso, después de que pasó mucho tiempo en la unidad de cuidados intensivos. La tomografía de cráneo a su ingreso era ominosa. La hemorragia se expandía fuera de los límites del tálamo con mucho edema perilesional, desplazamiento de estructuras, sangre intraventricular e hidrocefalia. En fin, una catástrofe intracraneal.

En un principio pensé que no iba a sobrevivir a aquella hemorragia masiva. En contra de mi propia expectativa, sobrevivió el insulto inicial y subió a piso con traqueostomía, gastrostomía y parálisis de todo el hemicuerpo izquierdo. No abría los ojos, no respondía órdenes, no había seguimiento ocular; prácticamente se encontraba en un estado de coma. Una verdadera tragedia en una mujer tan joven. Irreversible, pensé.

Sin embargo, al pasar de los días me tocó evidenciar un fenómeno muy interesante. Un día entré a su cuarto y C. estaba perfectamente despierta, con un abanico de madera en su mano derecha, ventilando aire tranquilamente. El abanico era uno de esos que provienen de alguna zona muy calurosa del país (probablemente Mérida o Veracruz) y que despiden cierto aroma a perfume cuando se usa. Me llamó tanto la atención, que su hermana se acercó a mi me dijo que toda su vida había sido muy calurosa y siempre cargaba ese abanico. Al pasar de los días el calor se volvió insoportable y tuvieron que poner un ventilador eléctrico portátil y no volví a ver aquel abanico.

Desde ese día pude interactuar con ella con relativa facilidad. Podía seguír órdenes sencillas (con obvias limitaciones al no poder mover su parte izquierda del cuerpo) y me escribía en una pequeña libreta sus dudas, acerca de la enfermedad y sobre todo preguntándome cuando podría regresar a casa. Siendo diestra, su hemisferio dominante era el izquierdo, el cual estaba intacto y pareciera que estaba tomando el papel del otro hemisferio dañado.

En la ultima tomografía el sangrado había disminuido notablemente, sin hidrocefalia, solo una cicatriz en un tejido que no siempre es tan benévolo en cuanto a regeneración.

Aún no encontramos la causa de la crisis hipertensiva, pero de todos los síndromes talámicos que me ha tocado ver, este es sin duda uno de los más sorprendentes.

Mi principal error con C. fue ver la tomografía antes de verla a ella. Me recordó que tratamos pacientes, y no tomografías. Al verla usar ese abanico, aunque solo fuera por un día, y posteriormente poder interactuar con ella, me di cuenta de la integridad de sus circuitos neuronales y de cómo el cerebro busca la manera de adaptarse a ese daño que quizá no era tan irreversible después de todo.

C. me enseñó una importante lección:

«Sigo aquí dentro; y tengo calor».

Glioblastoma Multiforme y las Cartas a Theo

El primer año de residencia me tocó atender a un investigador italiano radicado en México, investigador emérito (física y matemáticas) con diagnóstico de glioblastoma multiforme recurrente. Se hospitalizó para resección (por tercera vez) aunque ya había recibido quimioterapia y radioterapia.

IRM T1 Contraste: lesión intra axial temporal derecha con realce anular, glioblastoma multiforme (GBM).

El glioblastoma había iniciado en el lóbulo temporal, pero se había extendido rápidamente, con pobre respuesta a tres modalidades terapéuticas (cirugía + radioterapia + quimioterapia). Como la mayoría de los tumores de este tipo, el pronóstico es muy pobre. Siempre que lo veía en consulta me platicaba de su investigación en física y tenía sus propias teorías (llenas de fórmulas matemáticas que nunca logré entender) sobre el comportamiento biológico de su tumor. Cuando se hospitalizó, sus dos hijas tomaban turnos para cuidarlo, nunca lo dejaban solo. En su cuarto siempre tenían varios libros de arte y me llamó la atención uno de Vincent van Gogh.

Una de ellas me recomendó ese libro titulado Cartas a Theo. Van Gogh tuvo una vida compleja, llena de excesos, y se le han atribuidos diferentes enfermedades neurospiquiátricas incluyendo esquizofrenia e intoxicación por digitálicos (su periodo amarillo quizá, la intoxicación por digoxina causa visión amarilla). Este libro recopila las cartas que van Gogh escribió a su hermano a lo largo de su vida, y nos da una oportunidad de conocer los ángeles y demonios de este famoso artista.Unos meses después una de sus hijas me envió un mensaje para avisarme que había fallecido de complicaciones del tumor y que los últimos días de su vida los pasó en casa, en compañía de su familia. Me agradeció el tiempo que le dedicamos a su padre y de repente aún me manda un mensaje con una foto o alguna noticia alusiva a van Gogh (ella me recomendó la película de Loving Vincent, una verdadera obra maestra).

Autoretrato, Vincent van Gogh. National Art Gallery, Washington, D.C.

Los dos nos entendemos así.